Précis des maladies des enfants . ent plusieurs enfants dune même famille. Dès lâge dequatre à six mois, elle sannonce par une apathie progressive ; len-fant cesse de faire des mouvements appropriés à un but ; il netend plus la main, il ne saisit plus les objets ; bientôt il cesse depouvoir se tenir sur son séant ; sa lète devient ballante ; enfin la IDIOTIE AMAUROTIQUE FAMILIALE. 517 faculté visuelle paraît altérée : lenfant suit de moins en moins bienles objets. A lexamen ophtalmoscopique, on constate une lésion absolumentpathognomonique du fond de lœil, qui ne se rencontre dans aucuneautre
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Précis des maladies des enfants . ent plusieurs enfants dune même famille. Dès lâge dequatre à six mois, elle sannonce par une apathie progressive ; len-fant cesse de faire des mouvements appropriés à un but ; il netend plus la main, il ne saisit plus les objets ; bientôt il cesse depouvoir se tenir sur son séant ; sa lète devient ballante ; enfin la IDIOTIE AMAUROTIQUE FAMILIALE. 517 faculté visuelle paraît altérée : lenfant suit de moins en moins bienles objets. A lexamen ophtalmoscopique, on constate une lésion absolumentpathognomonique du fond de lœil, qui ne se rencontre dans aucuneautre affection. Il existe, au niveau de la macula, une tache blanche, régulièrement circulaire, centrée dun point rouge vif (fig. 101).Dans les périodes avancées de la maladie, on note en outre delatrophie de la papille optique. La maladie progresse lentement, mais sûrement; au bout dunan à dix-huit mois, lenfant très amaigri, aveugle et idiot, tombedans le marasme et meurt. La mort survient dans la majorité des. Fig. 01. — Fond de lœil dans lidiotie amaurolique familiale (1).La région maculaire est dun blanc éclatant. A son centre, un point ronge cerise. cas avant deux ans; exceptionnellement, lenfant survit jusquàsix et huit ans. Les lésions sont nulles macroscopiquement ; mais, à lexamenhistologique des centres nerveux, existe une particularité caractéris-tique ; la plupart des cellules des centres gris sont tuméfiées etglobuleuses par production en leur corps protoplasmique dunesubstance vitreuse qui refoule le noyau cellulaire à la périphérie. Tout traitement est absolument impuissant. Diagnostic. — Lidiotie amaurotique familiale est un type toutà fait bien défini par la lésion tout à fait spéciale de la macula. (1) Daprès un dessin ophtalmoscopique de M. Dupuy-Dutemps, zn Apkrt, Lidiolie amaurotique familiale {Semaine médicale, 15 janvier 1903). &18 MALADIES FAMILIALES DU SYSTÈME NÈftVEUX. A côté delle, on observe dautres fo